ミトコンドリア Mitochondria

4-20-2017 Last update

 

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  1. 概要: ミトコンドリアとは
  2. ミトコンドリア病

 

 

ミトコンドリア関連項目 

 

  1. 呼吸鎖: Respiratory chain
  2. ミトコンドリアDNA
  3. ミトコンドリアと酸化ストレス
  4. ミトコンドリア型 HSP70

 

オルガネラ関連項目

  • 細胞の目次
  • その他のオルガネラ: 核,生体膜,小胞体,ゴルジ体,リソソーム,ペルオキシソーム,油滴

 

 


概要: ミトコンドリアとは

外膜には mitochondrial porin が存在する,これは VDAC voltage-dependent anion channel とも呼ばれ,陰イオンに対する透過性が高い(1)。

 

一方,内膜は原則として極性分子を透過させない。ATP, ピルビン酸,citrate などには専用のトランスポーターがある(1)。

 

mtDNA の配列は,Rickettsia prowazekii のものに最も似ており,この種の祖先が一度だけ細胞内共生したものと考えられている(1)。

ミトコンドリア病

ミトコンドリア DNA の変異などによる病気は,ミトコンドリア病と総称される。多くは ATP 産生の不全によるものんで,アメリカでは 4000 人に 1 人が 10 歳までにミトコンドリア病を発症するとされる(2)。

 

現在では,40 以上のミトコンドリア病が知られている(2)。多くは臓器によって分類されており,ATP を多く必要とする脳 brain,心臓 heart,肝臓 liver,筋肉 skeletal muscle および目 eye に影響が出ることが多い。

 

 

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References

  1. Berg et al. Biochemistry: 使っているのは 6 版ですが 7 版を紹介しています。
  2. 水島 (訳) 2015a. イラストレイテッド細胞分子生物学 (リッピンコットシリーズ).